Приступообразная бледность пальцев рук или стоп, редко носа и ушных раковин, под влиянием холода, эмоций или без явной причины.
Различают синдром Рейно:
1) первичный (ранее называемый болезнью Рейно ≈80 % случаев);
2) вторичный (синдром Рейно) — при течении других заболеваний и состояний: системные заболевания соединительной ткани (эозинофильный фасциит, смешанное заболевание соединительной ткани, ювенильный идиопатический артрит, первичный билиарный цирроз, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системный склероз, антифосфолипидный синдром, синдром Шегрена, полимиозит и дерматомиозит), заболевания сосудов (болезнь Бехчета, болезнь Бюргера, болезнь Такаясу, узелковый полиартерит, другие формы васкулита, склероз [редко], диабетическая микроангиопатия, микроэмболизация, гигантоклеточный артерит, гранулематоз с васкулитом [Вегенера], профессиональная экспозиция (вибрации и повторяющиеся механические травмы пальцев, отравление тяжелыми металлами и винилхлоридом, действие холода), никотинизм, употребление кокаина, использование акриловых типсов, заболевания крови (моноклональные и поликлональные криоглобулинемии, криофибриногенемия, болезнь холодовых агглютининов, плазмоцитарная миелома, лейкозы и лимфомы, истинная полицитемия, первичная тромбоцитемия, синдром внутрисосудистого свертывания), сирингомиелия, спинная сухотка, синдром верхней апертуры грудной клетки, синдром запястного канала, синдром сдавливания, вызванный использованием костылей (под локоть), гепатит тип В и С, инфицирование цитомегаловирусом, парвовирусом, инфекция Mycoplasma pneumoniae, Helicobacter pylori, лепра, первичная и вторичная легочная гипертензия, артериовенозные фистулы (также диализационные), опухоли, отморожения, нервная анорексия, семейная холодовая крапивница, синдром Карнея; при применении лекарств (препараты алкалоидов спорыньи, β-блокаторы, оральные контрацептивы, винкристин, влеомицин, метотрексат, циклоспорин, интерфероны α и γ, сульфасалазин).
Фазы синдрома Рейно:
1) фаза побледнения (пальцы, редко целые руки или стопы, бледные как мел или воск, чему сопутствует нарушение чувствительности);
2) фаза синюшности (с сопутствующим чувством онемения и боли; эта фаза часто доминирует во вторичном синдроме Рейно);
3) фаза активной гиперемии (покраснение, небольшой отек, чувство жжения кожи и жара).
Вазомоторные симптомы при вторичном синдроме Рейно обычно сильней выражены, чем при первичном; часто доминирует фаза синюшности, чаще образуются изъязвления и некроз подушечек пальцев.
Диагностика Синдрома Рейно:
Диагностические критерии
Диагноз первичного синдрома Рейно основывается на анамнезе и исключению причин вторичного синдрома Рейно. Вторичный синдром Рейно диагнозируется после обнаружения основного заболевания, в течение которого может он возникать; диагностические исследования в этом направлении выполните особенно тогда, когда синдром Рейно появился после 30 лет и у мужчин (первичный синдром Рейно у них редкий). Внезапное появление синдрома Рейно у пожилого человека без явной причины требует исключения опухолевого заболевания.
Дифференциальная диагностика
Акроцианоз — негрозное вазомоторное нарушение, полагающее на постоянном покраснении пальцев с голубоватым оттенком вследствие переполнения капилляров и венул венозной кровью; синдромы усиливаются при экспозиции на холоде. От синдрома Рейно отличается отсутствием характерной последовательности (фаз) вазомоторных синдромов и безболезненностью.
Лечение Синдрома Рейно:
1. Общие указания: избегать охлаждения, не курить, не употреблять напитки, содержащие кофеин, не применять пероральные контрацептивы и вышеуказанные лекарства.
2. Фармакологическое лечение: при первичном синдроме Рейно обычно не применяется; в более тяжелых случаях и при вторичных формах → лечите основное заболевание и применяйте длительно действующие дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов п/о — амлодипин, начинайте от дозы 2,5 мг 1 × в день, постепенно увеличивайте ее, руководствуясь эффективностью и побочными эффектами, до 5–20 мг/сут; местно нитраты (нитроглицерина мазь на руки — эффективность сомнительная), празозин (п/о 1–5 мг/сут; часто плохо переносится) или лозартан п/о 25–100 мг/сут. В случае тяжелой ишемии пальцев или появления очагов некроза → длительно действующий дигидропиридиновый блокатор кальциевых каналов, ацетилсалициловая кислота, низкомолекулярные гепарины в терапевтических дозах (особенно у больных с вторичным синдромом Рейно при системных заболеваниях соединительной ткани, антифосфолипидном синдроме), при необходимости — аналоги простагландинов.
3. Инвазивное лечение: у некоторых больных, не реагирующих на фармакологическое лечение, особенно с угрожающим некрозом пальцев рук, можно рассмотреть грудную симпатэктомию.
Loading...